Lupus eritematoso sistemico

Il LES è una malattia autoimmune cronica, il che significa che il sistema immunitario del corpo attacca cellule e tessuti normalmente sani, con conseguente infiammazione.

La patologia

Il LES, per definizione, può attaccare praticamente qualsiasi organo del corpo; pertanto, produce un'ampia varietà di sintomi e manifestazioni cliniche. Tuttavia, la stragrande maggioranza dei pazienti con LES sperimenta un certo grado di affaticamento cronico, manifestazioni cutanee e dolori articolari. Per la maggior parte dei pazienti, il dolore cronico e l'affaticamento da LES influenzano negativamente molti aspetti della loro vita. Ma per alcuni pazienti, il LES può essere fatale a causa del danno accumulato dai suoi attacchi autoimmuni agli organi vitali e delle comorbidità indotte dal LES.

Il LES non può essere curato, anche se per molti pazienti può essere controllato attraverso farmaci ed evitando i fattori scatenanti. (I fattori scatenanti comuni includono l'esposizione al sole o lo stress, che può causare riacutizzazioni dell'attività della malattia durante le quali i sintomi peggiorano improvvisamente.)

Epidemiologia

Patogenesi del LES

Si ritiene che la patogenesi del LES inizi con fattori scatenanti ambientali. L'esposizione alla luce ultravioletta (UV), alcuni farmaci, infezioni virali e fumo di tabacco sono stati tutti suggeriti come possibili fattori scatenanti.

IFN di tipo I nel LES

Gli IFN normalmente intervengono nella risposta immunitaria alle infezioni virali.

Gli IFN di tipo I svolgono un ruolo centrale nella patogenesi del LES.

Eziopatogenesi e fisiopatologia

Non è chiaro esattamente come si sviluppi il LES, anche se sembrerebbe essere una combinazione di fattori genetici, ambientali, immunologici e ormonali (ormoni sessuali femminili). I principali fattori di rischio per il LES riflettono in gran parte l'epidemiologia della malattia e includono quanto segue:

1. Essere donna, in particolare tra i 15 ed i 45 anni anni

2. Essere di origine africana, in particolare individui che sono emigrati in Europa o Nord America

3. Avere un fratello o una madre con LES

4. Essere attualmente fumatore di tabacco

5. Esposizione prolungata alla silice

6. Esposizione alla luce UV

7. Bassi livelli dell'ormone steroideo naturale deidroepiandrosterone (DHEA) sono stati associati ad una predisposizione al LES

Manifestazioni cliniche

I segni e i sintomi più comuni del LES sono sistemici (es. affaticamento, malessere, febbre, perdita di peso) e muscoloscheletrici (es. artrite, dolori articolari e muscolari), con circa il 95% dei pazienti che manifestano queste manifestazioni ad un certo punto della loro malattia. I segni e i sintomi ematologici (es. anemia) e cutanei (es. rash cutanei) sono i successivi 2 tipi più comuni, ciascuno dei quali si verifica nell'80% dei pazienti.

Sulla base degli organi attaccati, le manifestazioni cliniche dell'autoimmunità del LES possono provocare una vasta gamma di tipi di sintomi. La maggior parte dei pazienti manifesta sintomi di LES in più di un sistema di organi. A volte, i pazienti inizialmente presentano il coinvolgimento solo di alcuni organi, ma altri vengono coinvolti nel tempo.

Diagnosi

La diagnosi di LES è impegnativa a causa della natura non specifica dei suoi sintomi e dell'eterogeneità delle presentazioni cliniche. Le diagnosi possono essere ritardate per i seguenti motivi:

le manifestazioni del LES sono così variabili, non esiste un singolo "tipo" di paziente con LES che possa servire da esempio per diagnosticare rapidamente la malattia
i segni e i sintomi del LES possono apparire uguali ad altre condizioni. In particolare, il LES condivide alcune caratteristiche con l'artrite reumatoide
la diagnosi di LES dovrebbe comportare una diagnosi differenziale che escluda atre condizioni
per alcuni medici, il LES è facilmente confuso con molti altri disturbi

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