Il lupus è una malattia autoimmune che si verifica quando il sistema immunitario attacca organi e tessuti sani della persona stessa causando uno stato infiammatorio cronico.

La forma più grave è il lupus eritematoso sistemico (LES), ma ne esistono anche altri tipi, tra cui:

• lupus eritematoso discoide: colpisce esclusivamente la pelle che, in seguito all’esposizione ai raggi solari, appare cosparsa da lesioni arrossate e in rilievo, sovente localizzate su volto e décolleté;
• lupus eritematoso cutaneo subacuto: colpisce prevalentemente gli arti superiori e il tronco, su cui compaiono zone arrossate e irritate della pelle (lesioni eritematose) che vanno facilmente incontro a desquamazione;
• lupus indotto da farmaci: causato dall'assunzione di medicine quali, ad esempio, alcuni antipertensivi e antibiotici. I sintomi, analoghi a quelli del lupus eritematoso sistemico, si risolvono di norma sospendendo la terapia farmacologica.

L’infiammazione può colpire diversi organi e sistemi, non solo provocando sintomi che possono essere da lievi a gravi, ma arrivando anche a sfociare in complicanze che possono mettere a repentaglio la vita.

La diagnosi di lupus eritematoso sistemico è complessa, non solo perché i sintomi si sovrappongono a quelli di altre patologie, ma perché differiscono anche da una persona all’altra. Nel corso del tempo possono svilupparsi nuovi sintomi o alcuni possono regredire: questo loro andamento fluttuante rende il percorso diagnostico ancora più complesso.

Vediamo cos’è il lupus eritematoso sistemico, quali sono i fattori di rischio, come si manifesta e come si diagnostica.

Le manifestazioni cliniche del lupus eritematoso sistemico

Il lupus può manifestarsi in modi molto vari e variabili tra le persone. Fatica estrema, dolore articolare ed eruzioni cutanee sono le manifestazioni cliniche più frequenti.

La fatigue

La fatigue o stanchezza profonda è uno dei sintomi più diffusi nel LES, tanto che viene riportato dal 67% al 90% dei pazienti e può presentarsi anche dopo un sonno ristoratore.

In un sondaggio effettuato nei Paesi europei nel 2020, il senso di stanchezza e fatigue è stato descritto come il sintomo più fastidioso che inficia la qualità della vita del paziente. Le ripercussioni negative ricadono sia sull’emotività, arrivando a compromettere le interazioni in ambito familiare e sociale, sia sulle capacità cognitive e fisiche, rendendo difficile il normale svolgimento della propria professione e degli hobby.
In particolare, la stanchezza ha un impatto negativo sulla capacità lavorativa, sulla produttività ed è inoltre associata a un rischio più elevato di assenteismo e disoccupazione.

Complessivamente, la fatigue è una manifestazione multifattoriale, determinata da una complessa interazione tra malattia e variabili psicosociali, comportamentali e personali.
Lo stato di salute mentale e il benessere emotivo e funzionale sono i principali determinanti della fatigue nei pazienti con LES, tanto che la depressione e l'ansia sembrano essere tra i più forti predittori di affaticamento in questi pazienti. Anche il soffrire di patologie concomitanti aumenta il rischio di fatigue: in primis fibromialgia, comune in pazienti con LES, seguita da anemia, ipotiroidismo e insufficienza surrenale.

Dolore articolare ed eruzioni cutanee 

Oltre alla stanchezza profonda, il paziente va frequentemente incontro anche a:

• dolore articolare, in particolare di mani e piedi: sovente più acuto al risveglio, difficilmente ne causa la deformazione tipica di altre malattie reumatiche;
• eruzioni cutanee (macchie e/o rilievi sulla pelle): più frequenti su viso, polsi e mani e, anche se spesso migliorano, possono diventare permanenti. Possono dare prurito o dolore e peggiorare se esposti alla luce solare. Si possono, inoltre, manifestare arrossamento e sensazione di freddo alle estremità del corpo, in particolare alle mani e ai piedi, ulcerazione delle mucose e alopecia (perdita dei capelli).
  

Altre manifestazioni del lupus eritematoso sistemico

Le alterazioni del sangue si riscontrano in un numero compreso tra il 40% e l'80% dei pazienti affetti da LES. Si parla di anemia quando si verifica una riduzione del numero di globuli rossi; di leucopenia quando diminuiscono quelli bianchi; di trombocitopenia se sono coinvolte le piastrine. Questi cambiamenti possono essere singoli, associati l'uno all'altro oppure presentarsi con sintomi come stanchezza, macchie rosse sulla pelle o sanguinamento delle gengive.

Il lupus colpisce i reni nel 40-75% dei casi, determinando quella che viene definita glomerulonefrite lupica. Si tratta di un'infiammazione del tessuto renale che può portare a problemi come presenza di sangue e di proteine nelle urine, gonfiore, riduzione della funzionalità renale, bassa pressione sanguigna e anemia.

Il LES ha anche un peso determinante in ambito del sistema nervoso e può causare mal di testa, alterazioni del tono d’umore, ansia, psicosi, difficoltà di concentrazione, epilessia e dolori derivanti da alterazioni dei nervi.

L'impatto sulla salute cardiovascolare viene riscontrato fino al 60% dei pazienti. Oltre ad arrecare un danno diretto al cuore, il LES accelera il processo di aterosclerosi, che può portare ad angina (dolore al petto che può originare da una mancanza di flusso di sangue) e infarto.
In ambito polmonare, il sintomo più frequente è la pleurite, ossia l’infiammazione delle membrane che circondano i polmoni, mentre è meno frequente che il lupus si manifesti a livello dell'apparato digerente.