I tumori delle
vie biliari

I tumori delle vie biliari rappresentano un gruppo eterogeneo di tumori, spesso diagnosticati tardivamente con conseguente impatto negativo
sulla sopravvivenza.1

La patologia

Le vie biliari costituiscono la complessa rete di dotti che trasporta la bile dal fegato, dove viene prodotta, verso l’intestino tenue.2

 

Le vie biliari fanno parte del sistema dell’apparato digerente e comprendono i dotti biliari e la colecisti.2

 

La colecisti è situata nella parte superiore dell’addome ed ha il compito di immagazzinare la bile, la cui funzione contribuisce alla digestione degli alimenti. La bile viene rilasciata dalla colecisti durante i pasti e raggiunge il duodeno attraverso i dotti biliari.2

 

dotti biliari intraepatici (destro e sinistro) originano nel fegato e confluiscono al suo esterno nel dotto epatico comune che, unendosi al dotto cistico proveniente dalla colecisti forma il dotto biliare comune. Quest’ultimo si congiunge con il dotto pancreatico a livello dell’ampolla di Vater prima di aprirsi nel duodeno.2

I tumori delle vie biliari (BTC-Biliary tract cancer) rappresentano un gruppo eterogeneo di tumori che si classificano in base alla sede di insorgenza in:3

Epidemiologia

Il cancro delle vie biliari rappresenta circa il 3% di tutte le neoplasie maligne nell’uomo, è pertanto un tumore relativamente raro.5 Viene diagnosticato prevalentemente nei pazienti tra i 60 e 70 anni, con una frequenza maggiore negli uomini.2 Le stime di incidenza dei tumori delle vie biliari a livello mondiale sono difficili da ottenere a causa delle problematiche relative alla diagnosi (soprattutto nei paesi a basso e medio reddito) e all’eterogeneità dei sistemi di classificazione adottati nelle diverse regioni.6


In Italia nel 2020 sono state stimate circa 5.400 nuove diagnosi (uomini = 2.400; donne = 3.000), con una sopravvivenza netta a 5 anni dalla diagnosi del 17% negli uomini e 15% nelle donne.1

Fattori di rischio

Esistono diversi fattori di rischio per i tumori delle vie biliari, molti di questi sono associati a processi di infiammazione cronica.
La presenza di calcoli biliari, nell’80-85% degli affetti, e di infiammazione cronica del dotto biliare (colangite cronica) rappresentano i principali fattori di rischio per questa malattia.1

 

Altri fattori di rischio possono essere:

Segni e sintomi

Il cancro delle vie biliari è spesso asintomatico nelle fasi iniziali.2 Nella maggior parte dei casi la patologia è diagnosticata in fase avanzata quando si manifesta l’ittero determinato dall’ostruzione del dotto biliare.1 Esiste, inoltre, una certa eterogeneità nella presentazione clinica dei diversi tipi di tumori delle vie biliari.5


Tutti i tipi di cancro delle vie biliari possono manifestarsi con:

Come viene diagnosticato il cancro delle vie biliari?

La diagnosi di cancro delle vie biliari si basa sull’esito dell’esame clinico associato ad indagini di diagnostica per immagini e biopsia.2

 

Successivamente alla diagnosi si procede alla stadiazione. Il cancro delle vie biliari viene stadiato in base alle dimensioni del tumore, alla presenza o assenza di interessamento dei linfonodi e alla presenza o assenza di diffusione al fegato, ai polmoni o ad altre parti del corpo. Queste informazioni vengono utilizzate per facilitare la scelta della strategia terapeutica ottimale.2


Ad oggi non esistono metodi per la diagnosi precoce del carcinoma delle vie biliari, in quanto la malattia è di solito per lungo tempo asintomatica. Non esistono, infatti, test di screening o esami diagnostici di routine in grado di identificarla in stadio precoce quando è ancora possibile la rimozione chirurgica.1


La maggior parte dei pazienti con tumore delle vie biliari si presenta alla diagnosi con malattia localmente avanzata o metastatica.1

L’importanza del team multidisciplinare

La gestione dei tumori delle vie biliari può rivelarsi complessa e il paziente può incorrere in complicanze che hanno un impatto sulla sua qualità di vita. La European Network for the Study of Cholangiocarcinoma raccomanda, pertanto, che il paziente sia seguito da un team di specialisti con diverse competenze, allo scopo di garantire ad ogni paziente il trattamento più adeguato.7

Bibliografia

  1. AIOM i numeri del cancro in Italia 2023. Disponibile al sito: https://www.aiom.it/wp-content/uploads/2023/12/2023_AIOM_NDC_def.pdf. (Ultimo accesso Dicembre 2023).
  2. EMO Guida per il paziente con carcinoma delle vie biliari. Disponibile al sito: https://www.esmo.org/content/download/294085/5831284/1/IT-Cancro-delle-Vie-Biliari-una-Guida-per-il-Paziente.pdf. (Ultimo accesso Dicembre 2023).
  3. Valle JW et al. Lancet 2021; 397:428–44.
  4. Valle JW, et al. Biliary cancer: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2016;27(suppl 5):v28-v37.
  5. Valle JW, et al. Cancer Discov. 2017;7(9):943-962.
  6. Marcano-Bonilla L, et al. Chin Clin Oncol. 2016;5(5):61-61.
  7. Casadio M et al. ESMO Open 2022; 7 (1): 100377.

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